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Syndrome de Conn, bien comprendre la maladie

Syndrome de Conn

Le syndrome de Conn, également appelé hyperaldostéronisme primaire, est une maladie des glandes surrénales dans laquelle une quantité excessive d’aldostérone est produite et libérée dans le sang. L’aldostérone est une hormone qui participe au contrôle de la pression artérielle et au métabolisme rénal de l’eau et du sel. La maladie favorise la rétention de sodium et donc l’accumulation d’eau dans le corps. La première conséquence de ce syndrome est l’hypertension artérielle. D’autres symptômes peuvent inclure des douleurs et une faiblesse musculaires, un engourdissement et une miction excessive.

Qu’est-ce que le syndrome de Conn ?

Le syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire est un trouble caractérisé par une hypersécrétion d’aldostérone qui est relativement indépendante du système rénine-angiotensine et qui n’est pas inhibé après une baisse de la consommation de sodium. Dans le tubule rénal distal, l’aldostérone augmente la résorption de Na+ et de l’eau, ainsi que l’élimination des ions K+ et H+. Son excès conduit au développement d’une hypertension artérielle.

Le nom de la maladie provient du médecin américain Jérôme W. Conn (1907-1994) qui a décrit le syndrome en 1955, alors qu’il travaillait à l’Université du Michigan. Les critères de diagnostic de l’hyperaldostéronisme primaire sont :

  • Hypertension associée à une hypokaliémie spontanée ou à un traitement diurétique
  • Hypertension résistante au traitement (triple traitement et incluant un diurétique)
  • Incidentalome surrénalien
  • Antécédents d’hypertension ou de maladie vasculaire cérébrale chez des parents de moins de 50 ans.

Le diagnostic d’hyperaldostéronisme est établi en mesurant l’aldostérone sérique, l’activité plasmatique de la rénine et le rapport entre celle-ci et la concentration plasmatique d’aldostérone. Jusqu’en 2000, le traitement chirurgical par surrénalectomie n’était envisagé que lorsque l’adénome surrénalien dépassait 8 cm de diamètre. Depuis lors, tous les adénomes surrénaliens sont réséqués par voie endoscopique rétropéritonéale.

Auparavant, le syndrome de Conn était considéré comme un trouble rare, mais certains experts pensent que 5 à 14% des patients hypertendus seraient en réalité atteint de cette pathologie. Il survient plus souvent chez les femmes que les hommes. Il touche principalement des individus dont l’âge est compris entre 30 et 50 ans.

Quels sont les symptômes du syndrome de Conn ?

Il existe trois groupes de symptômes principaux caractéristiques de l’aldostéronisme primaire :

  • signes d’hypertension artérielle
  • lsymptômes neuromusculaires
  • symptômes d’insuffisance rénale

L’hypertension artérielle est un signe constant du syndrome de Conn. En règle générale, il précède l’apparition des autres symptômes cliniques et les domine. Une augmentation de la pression artérielle systolique et diastolique est caractéristique de ce mal.

La plupart des patients ont généralement une hypertension élevée et persistante (210 ± 15/115 ± 15 mm Hg). Une pression artérielle élevée est caractéristique des patients présentant une hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien. Une relation claire entre la durée de la maladie et la sévérité de l’hypertension n’a toutefois pas été établie. Aux premiers stades de la maladie, l’augmentation de la pression artérielle peut être très modérée chez certains patients. La gravité de l’hypertension est cependant indépendante de l’âge des patients et de la taille de la tumeur.

Les symptômes rénaux sont généralement constants, mais chez certains patients, ils sont exprimés à des degrés divers. L’un des symptômes les plus caractéristiques de ce groupe est la nycturie prononcée. La moitié des patients présentent une protéinurie modérée et une réaction urinaire alcaline. Une soif sévère avec un apport quotidien de 3 à 4 litres ou plus de liquide est présente chez un patient sur quatre. La plupart des patients développent une polyurie sévère (jusqu’à 4 l/jour).

Le lien entre la gravité de la maladie et le niveau d’hypokaliémie n’est pas établi. Un patient sur quatre présente une paresthésie du visage et des membres. Dans de rares cas (4%), des crampes surviennent chez les patients. Elles sont localisées, de courte durée et épileptiformes. Il y a parfois une combinaison d’asthénie physique et mentale.

Les complications comprennent les maladies cardiovasculaires telles que les accidents vasculaires cérébraux, l’infarctus du myocarde, l’insuffisance rénale et l’arythmie cardiaque.

Quelles sont les causes du syndrome de Conn ?

La production excessive d’aldostérone et sa sécrétion dans le sang sont toujours dues à une maladie qui touche l’une ou les deux glandes surrénales. Il existe deux types fondamentaux de maladie de Conn.

Dans la première forme, l’une des glandes surrénales est le siège d’une tumeur bénigne, ce qui conduit à la libération d’une quantité excessive d’aldostérone. Dans la deuxième forme, les deux glandes surrénales sont affectées par une hyperplasie, qui consiste en une prolifération excessive de cellules productrices d’hormones.

Les causes qui déterminent l’origine de l’adénome ou de l’hyperplasie ne sont pas connues. Un autre type plus rare est l’aldostéronisme glucocorticoïde qui est causée par une mutation génétique. Ce trouble est caractérisé par une agrégation familiale et une bonne réponse au traitement médical par l’administration de glucocorticoïdes.
L’adénome surrénalien glomérulaire est la cause la plus fréquente

d’hyperaldostéronisme primaire. Des adénomes bénins solitaires sont observés chez 80 à 85% des patients et des adénomes bilatéraux chez 6 à 15% des patients. Dans 15 à 20% des cas, le syndrome de Conn est dû à une hyperplasie idiopathique bilatérale de petite ou de grande taille de la couche glomérulaire du cortex surrénalien. Dans la plupart des cas, l’hyperplasie nodulaire du cortex surrénalien précède le développement de l’adénome.

L’hyperaldostéronisme primaire a une origine génétique chez jusqu’à 10% des patients. Les tests génétiques doivent être effectués chez les patients de moins de 20 ans qui présentent un hyperaldostéronisme primaire primitif et chez les patients de moins de 40 ans ayant des antécédents familiaux d’accident vasculaire cérébral ou d’hyperaldostéronisme primaire.

Diagnostic

L’hypothèse d’un hyperaldostéronisme primaire repose sur la présence d’une hypertension constante chez le patient, associée à des crises d’hypokaliémie et à des symptômes neuromusculaires caractéristiques. Pour évaluer l’état morphologique des glandes surrénales, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique sont les tests les plus fiables.

L’échographie des glandes surrénales n’est informative que dans la moitié des cas. Une méthode suffisamment précise pour déterminer la localisation des modifications pathologiques dans les glandes surrénales est la scintigraphie au1-19-iodocholestérol. La précision de la méthode atteint 88%. Dans la plupart des cas, la tomodensitométrie est suffisante pour identifier les modifications des glandes surrénales.

Indépendamment de la nature des modifications détectées dans les glandes surrénales, la confirmation en laboratoire est nécessaire. Les modifications biochimiques caractéristiques de l’aldostéronisme primaire comprennent l’hypokaliémie, l’hyperkaliémie, l’hyperaldostéronémie, l’hypernatrémie, une faible activité de la rénine plasmatique et une alcalose du sang. Des tests permettant de doser chacune de ces substances sont donc nécessaires.

Traitements

Sans traitement approprié, les patients atteints d’hyperaldostéronisme souffrent parfois d’hypertension artérielle et courent un risque accru de crise cardiaque, d’insuffisance cardiaque, d’accident vasculaire cérébral, d’insuffisance rénale et de décès prématuré. Cependant, avec un traitement approprié, cette maladie est traitable et présente un excellent pronostic. Les patients souffrant d’hypertension difficile à contrôler ou de longue date doivent faire l’objet d’un dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire.

Traitement médicamenteux

L’utilisation de médicaments qui inhibent la synthèse de l’aldostérone ou qui en bloquent l’effet périphérique n’est relativement efficace que pour la durée de leur utilisation. La chirurgie est le traitement principal de l’aldostéronisme primaire. La préférence pour un traitement chirurgical est également justifiée par la possibilité d’une malignité de la tumeur produisant l’aldostérone.

La préparation préopératoire des patients vise généralement à abaisser la tension artérielle, en éliminant les troubles métaboliques et cardiovasculaires. La tâche principale est d’éliminer l’hypokaliémie. En règle générale, les préparations à base de potassium sont prescrites par voie orale et par voie intraveineuse au cours de la semaine. Le patient suit également un régime alimentaire riche en potassium. De la spironolactone est prescrite à raison de 300 mg/jour.

Chez les patients qui ont déjà subi une résection de l’une des glandes surrénales, des corticostéroïdes sont prescrits dans le but de prévenir une insuffisance surrénalienne aiguë au cours de la période postopératoire. Dans de tels cas, 100-125 mg d’acétate de cortisone sont administrés par voie intramusculaire le soir précédant l’opération et le matin du jour J.

La chirurgie des glandes surrénales est réalisée sous anesthésie générale. L’ablation chirurgicale de la glande surrénale (surrénalectomie) peut éliminer définitivement les symptômes de l’hyperaldostéronisme. Après l’opération, le médecin traitant ajuste progressivement le traitement médicamenteux à mesure que la pression artérielle diminue. Pour obtenir un résultat significatif, une surrénalectomie unilatérale est suffisante. Cette opération est presque toujours réalisée par laparoscopie.

La plupart des patients ont une récupération rapide et sans incident après l’opération chirurgicale. L’hypertension artérielle est grandement améliorée dans 80 à 90% des cas. Mais même après la chirurgie, vous pouvez toujours souffrir d’hypertension. Vous devrez peut-être prendre des médicaments pendant des semaines jusqu’à ce que votre tension artérielle redevienne normale. La raison n’est pas complètement comprise, mais les chercheurs pensent que cela pourrait être dû aux lésions rénales causées par l’hyperaldostéronisme primaire.

Lorsque la chirurgie est indésirable ou trop risquée, le syndrome de Conn provoqué par une tumeur bénigne est traité avec des médicaments bloquant l’aldostérone, ainsi que des modifications du mode de vie. Il s’agit souvent d’une thérapie à vie. La pression artérielle élevée et le faible taux de potassium reviennent si le patient arrête de prendre le médicament.

Si la maladie est causée par une hyperactivité surrénale (hyperplasie bilatérale des surrénales), le traitement médicamenteux associé à des modifications du mode de vie constitue une stratégie thérapeutique efficace. Le patient doit faire de l’exercice régulièrement, limiter sa consommation d’alcool et cesser de fumer.

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